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应用后房人工晶状体缝线固定术治疗儿童Marfan综合征双眼晶状体半脱位1例

发表时间：2010-05-20 浏览次数：560次

引用：

关键词：

儿童Marfan综合征

作者：

王育文张大矛金亚明

作者单位：

出版年份：

期刊页数：

收录者：

知网,万方

摘要：

Marfan综合征，又名蜘蛛指(趾)综合征，发病率约0.04‰～0.1‰。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和足趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度，将造成主动脉大破裂死亡。眼部主要有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男

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